Son alteraciones de las vías urinarias que ocurren durante el desarrollo embrionario, debido a factores genéticos, medioambientales, y en algunos casos desconocidos.
Las malformaciones congénitas más comunes incluyen: Duplicación ureteral, Ureterocele y Uréter ectópico.
El uréter es un conducto que lleva la orina del rinón a la vejiga. Habitualmente cada rinón tiene un uréter, en la Duplicación ureteral el riñón tiene dos uréteres que llegan a la vejiga.
Se divide en completo si los dos uréteres están separados en todo su recorrido y llegan por separado a la vejiga, y en incompleto si los uréteres se unen en un solo conducto antes de llegar a la vejiga.
Se asocia a otras malformaciones como el Ureterocele y el Uréter ectópico.
Su diagnóstico muchas veces se realiza en ecografías de rutina durante el embarazo, en la mayoría de niños cursa sin síntomas.
El manejo es conservador en la mayoría de los casos.
Es una dilatación en forma de saco de la zona distal del uréter donde se conecta a la vejiga, puede interferir con el flujo urinario. Es más frecuente en las niñas.
Se puede asociar a Duplicación ureteral, y a su vez a Estenosis de la unión pieloureteral (unión entre el riñón y el uréter) del sistema inferior y Megauréter del sistema superior (uréter muy dilatado).
Hay dos tipos, Ortotópico, es decir que está localizado completamente dentro de la vejiga, y Ectópico, que se extiende al cuello de la vejiga o a la uretra.
Habitualmente el Ureterocele obstruye el flujo urinario dentro de la uretra, la obstrucción varía dependiendo del tipo de Ureterocele y de su tamaño.
Su diagnóstico muchas veces se realiza durante el seguimiento ecográfico en el embarazo, y se confirma tras el nacimiento, a su vez se debe valorar la función renal.
Después del nacimiento, las niñas presentan en la exploración Ureterocele en el meato uretral (orificio), y los niños pueden presentar retención urinaria aguda, se puede asociar a dilatación renal.
Si el diagnóstico es tardío puede presentarse con dificultad para orinar, urgencia con la micción y reflujo vesicoureteral (el flujo urinario va de la vejiga hacia el uréter).
Es el uréter que conecta el riñón a un sitio diferente a la vejiga. Es más común en niñas. Puede cursar sin síntomas. En muchos casos se asocia a duplicación ureteral.
La localización varía dependiendo del sexo, en niños el uréter distal desemboca en la uretra cerca de la próstata o de las glándulas que producen el semen, en niñas puede desembocar en la uretra, en el cuello uterino, en el útero o en las trompas de Falopio.
Los síntomas dependen de la edad y del sexo, en recién nacidos puede aparecer pus en la orina o signos de infección urinaria, en niñas pequeñas puede haber perdida de orina después de la micción o presencia de orina en la vagina o cerca de la uretra, y en niños preadolescentes epididimitis o prostatitis.
Sí se presentan los síntomas, se debe descartar Reflujo vesicoureteral, además de estudiar la función renal (Gammagrafía renal con DMSA), para determinar sí el área drenada por el uréter ectópico está afectada. Se puede realizar una Urografía por resonancia para el estudio completo de la vía urinaria.
Se trata sí hay reflujo de la vejiga al uréter (Reflujo vesicoureteral), sí es sintomático (Infección urinaria) y sí hay alteración de la función renal. Sí los síntomas son leves se prefiere la vigilancia y el tratamiento de los síntomas. El tratamiento quirúrgico incluye la descompresión endoscópica del Ureterocele y la Nefrectomía parcial.